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quinta-feira, 15 de outubro de 2015

DEFICIÊNCIA DE SOMATOTROPINA NA INFÂNCIA (SOMATOTROPINA É UM NOME DIFERENTE PARA O HORMÔNIO DE CRESCIMENTO); HIPOPITUITARISMO NA INFÂNCIA (UM TERMO MAIS AMPLO QUE ABRANGE DEFICIÊNCIAS DE VÁRIOS HORMÔNIOS PROVENIENTES DA GLÂNDULA PITUITÁRIA). FISIOLOGIA–ENDOCRINOLOGIA–NEUROENDOCRINOLOGIA–GENÉTICA–ENDÓCRINO-PEDIATRIA (SUBDIVISÃO DA ENDOCRINOLOGIA) NUTRIÇÃO: DR. JOÃO SANTOS CAIO JR. ET DRA. HENRIQUETA VERLANGIERI CAIO.

A DEFICIÊNCIA DE HORMÔNIO DE CRESCIMENTO – GHD COM INÍCIO NA INFÂNCIA É UMA CONDIÇÃO ONDE A GLÂNDULA PITUITÁRIA NÃO CONSEGUE PRODUZIR O HORMÔNIO DO CRESCIMENTO SUFICIENTE DURANTE A INFÂNCIA. COM O DIAGNÓSTICO PRECOCE E TRATAMENTO, AS CRIANÇAS GERALMENTE ATINGEM ALTURA E DESENVOLVIMENTO RELATIVAMENTE NORMAL.

Deficiência de hormônio de crescimento com início na infância O hormônio do crescimento é um hormônio essencial para o crescimento e desenvolvimento. É produzido em uma glândula na base do cérebro, denominada glândula pituitária anterior ou hipófise anterior. O hormônio do crescimento é transportado no sangue através do corpo todo para ajudar com muitas de suas funções, complexas, sendo que a mais importante das quais, na infância, é o crescimento. Se uma criança não tem hormônio de crescimento suficiente, então a velocidade de crescimento é muito mais lenta e a altura final é reduzida.

O que causa deficiência de hormônio de crescimento no início na infância? Uma criança pode nascer com este defeito ou adquiri-lo mais tarde na vida. A causa da maioria dos casos de deficiência de hormônio de crescimento no início da infância não é conhecida. Isto é conhecido como causa idiopática. Numa pequena proporção de casos, a causa é genética ou sindrômica. 
Causa genética significa que um problema ocorreu em um gene específico envolvido com a produção do hormônio de crescimento. Causa sindrômica significa que durante o desenvolvimento no útero da mãe, ocorreu um problema com o desenvolvimento do cérebro. Em alguns casos, isto envolve também a glândula pituitária e pode, portanto, afetar a secreção do hormônio de crescimento. Uma criança, de forma semelhante a um adulto, pode também desenvolver esta condição mais tarde, na sua vida como resultado de um tumor no cérebro e o seu tratamento, lesão cerebral ou infecção. 

Quais são os sinais e sintomas da deficiência do hormônio de crescimento com início na infância? Os sinais e sintomas variam, dependendo da gravidade do defeito e da idade da criança. Os sintomas de insuficiência muito leve vão aparecer mais tarde na vida de uma criança. Os bebês que nascem com deficiência de hormônio do crescimento têm um tamanho de recém-nascido normal e geralmente não mostram outros sinais, mas podem ter níveis de açúcar no sangue baixos ou a cor da pele amarelada, que pode ser devido a outras causas além da deficiência do hormônio de crescimento. 
Em ambas as causas cedo ou mais tarde na infância, a deficiência de hormônio do crescimento é identificado pelo crescimento lento em comparação com outras crianças da mesma idade e sexo. Mais uma vez, esta pode ser mais ou menos evidente. Muitas vezes, as crianças têm uma aparência mais jovem e são mais baixas para sua idade e sexo. O fraco desenvolvimento dos ossos no meio do rosto é também um sinal de secreção inadequada do hormônio de crescimento. As proporções do corpo e inteligência permanecem normais. A deficiência do hormônio de crescimento pode estar associada com as deficiências de um ou de várias outros hormônios da glândula pituitária anterior, p. ex., que controlam a glândula tireóide ou glândulas suprarrenais. Os sinais e sintomas também podem estar presentes por causa dessas deficiências hormonais adicionais e há muitas condições que podem evoluir com fraco crescimento e baixa estatura que não têm nada a ver com deficiência de hormônio de crescimento e isso pode tornar um desafio chegar ao diagnóstico correto.

É comum a deficiência de hormônio de crescimento com início na infância. A deficiência de hormônio de crescimento tem sido identificada em cerca de 1 em cada 3.800 crianças. 
Além disso, algumas crianças adquirem esta deficiência de hormônio de crescimento mais tarde na vida como resultado de um tumor cerebral, cirurgia cerebral, terapia de radiação, lesão ou infecção.

É comum a deficiência de hormônio de crescimento infância início herdou? A maioria das incidências de deficiência de hormônio de crescimento com início na infância ocorre em casos isolados e não são herdadas. No entanto, ela pode ocasionalmente ocorrer em famílias. Certo número de genes foi identificado como causadores da deficiência de hormônio de crescimento. Irmãos e irmãs são afetados em cerca de 3% dos casos.

Como é diagnosticada a deficiência de hormônio de crescimento com início na infância? A criança vai mostrar um crescimento lento em comparação com outras crianças da mesma idade e sexo, quando sua altura e peso forem plotados em um gráfico de crescimento. Os médicos terão de fazer muitas perguntas sobre a história clínica da criança e os antecedentes familiares. Uma série de exames de sangue específica será feita no ambulatório de um hospital ou num laboratório de análises clínicas para executar uma avaliação contra uma ampla gama de possíveis condições que causam o crescimento lento. Durante a maior parte do dia, os níveis de hormônio do crescimento são muito baixos no sangue, fazendo exames de sangue simples do hormônio de crescimento de valor limitado. 
A medição do insulina-like growth factor-1 (IGF-1) é um bom indicador de deficiência de hormônio de crescimento na infância, mas pode ser influenciado por anormalidades do fígado, rins, tireóide e nutrição. É mais preciso se concentrar em testar a capacidade individual da criança para produzir hormônio do crescimento. Isto pode ser realizado de várias formas, mas geralmente consiste em dar à criança algo para estimular a liberação do hormônio do crescimento, e, em seguida, os níveis de hormônio do crescimento são verificados por meio de testes de sangue, durante as 2-3 hs seguintes. Um raio-X dos ossos da mão e punho esquerdo ajuda a avaliar se a idade óssea é compatível com a idade cronológica. A avaliação global pode ser complexa e exige um médico especialista com interesse especial em hormônios infantis (endocrinologista pediátrico).

Como é tratada a deficiência de hormônio de crescimento com início na infância? O hormônio do crescimento tem sido fabricado desde os anos 1985. Encontra-se disponível no mercado como uma injeção que deve ser aplicada na gordura debaixo da pele, ou melhor, na gordura subcutânea com frequência e dosagem indicadas pelo médico. 
Normalmente é aplicada à noite para se encaixar com o ciclo natural do corpo para a produção de hormônio do crescimento. A dose prescrita irá variar de paciente para paciente, de acordo com o peso e o tamanho da criança.

Quais são as implicações em longo prazo da deficiência de hormônio de crescimento com início na infância? O tratamento deve começar cedo e continuar enquanto a criança estiver crescendo para evitar baixa estatura anormal e consequentes problemas psicológicos que isso pode causar. Crianças tratadas geralmente atingem a altura e o desenvolvimento relativamente normal, desde que elas sejam diagnosticadas precoce o suficiente para dar tempo para o crescimento "catch-up" (ganho de crescimento) ocorrer. Como muitas condições médicas, esta requer acompanhamento regular por especialista. No passado, o tratamento com hormônio de crescimento era interrompido no final do crescimento. Uma vez que o hormônio de crescimento contribui para alcançar o melhor nível possível de massa óssea e massa muscular, assim como a redução da massa de gordura durante o desenvolvimento para um adulto, os especialistas são, portanto, 
propensos a discutir os benefícios de continuar a aplicação do hormônio do crescimento após o crescimento concluído até 25 anos de idade para se certificar de que a massa óssea e os músculos atinjam o melhor nível possível. Além disso, o hormônio de crescimento tem sido associado a uma sensação de bem-estar, especificamente nos níveis de energia. Há evidências de que 30-50% dos adultos com deficiência de hormônio de crescimento se sentem cansados a um nível que prejudica seu bem-estar. Estes adultos podem se beneficiar do tratamento com hormônio de crescimento ao longo da vida.
Dr. João Santos Caio Jr.

Endocrinologia – Neuroendocrinologista
CRM 20611

Dra. Henriqueta V. Caio
Endocrinologista – Medicina Interna
CRM 28930

Como saber mais:
1. Pequenos adipócitos em indivíduos magros promovem a homeostase metabólica...
http://hormoniocrescimentoadultos.blogspot.com.

2. Os adipócitos aumentados em indivíduos obesos recrutam macrófagos e promovem a inflamação e a liberação de uma série de fatores que predispõem à resistência à insulina...
http://longevidadefutura.blogspot.com

3. O exercício ativa a quinase do AMP-activated protein (AMPK) no músculo e outros tecidos, uma via que aumenta a oxidação das gorduras e transporte de glicose...
http://imcobesidade.blogspot.com

AUTORIZADO O USO DOS DIREITOS AUTORAIS COM CITAÇÃO
DOS AUTORES PROSPECTIVOS ET REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA.

Referências Bibliográficas:
Caio Jr, João Santos, Dr.; Endocrinologista, Neuroendocrinologista, Caio,H. V., Dra. Endocrinologista, Medicina Interna – Van Der Häägen Brazil, São Paulo, Brasil; Mills JL, Schonberger LB, Wysowski DK. Long-term mortality in the United States cohort of pituitary-derived growth hormone recipients. J Pediatr. 2004 Apr. 144(4):430-6; BS, Lu M, Bizzi A, Phillips MD, Berri SM, Harbison MD, et al. Iatrogenic Creutzfeldt-Jakob disease from commercial cadaveric human growth hormone. Emerg Infect Dis. 2013 Apr. 19(4):682-4; Rainbow LA, Rees SA, Shaikh MG. Mutation analysis of POUF-1, PROP-1 and HESX-1 show low frequency of mutations in children with sporadic forms of combined pituitary hormone deficiency and septo-optic dysplasia. Clin Endocrinol (Oxf). 2005 Feb. 62(2):163-8; Blethen SL, Allen DB, Graves D. Safety of recombinant deoxyribonucleic acid-derived growth hormone: The National Cooperative Growth Study experience. J Clin Endocrinol Metab. 1996 May. 81(5):1704-10; Frindik JP, Baptista J. Adult height in growth hormone deficiency: historical perspective and examples from the national cooperative growth study. Pediatrics. 1999 Oct. 104(4 Pt 2):1000-4; Root AW, Kemp SF, Rundle AC. Effect of long-term recombinant growth hormone therapy in children--the National Cooperative Growth Study. J Pediatr Endocrinol Metab. 1998. 11:403-12; Carel JC, Ecosse E, Landier F, et al. Long-term mortality after recombinant growth hormone treatment for isolated growth hormone deficiency or childhood short stature: preliminary report of the French SAGhE study. J Clin Endocrinol Metab. 2012 Feb. 97(2):416-25; Sävendahl L, Maes M, Albertsson-Wikland K, et al. Long-term mortality and causes of death in isolated GHD, ISS, and SGA patients treated with recombinant growth hormone during childhood in Belgium, The Netherlands, and Sweden: preliminary report of 3 countries participating in the EU SAGhE study. J Clin Endocrinol Metab. 2012 Feb. 97(2):E213-7; Lindsay R, Feldkamp M, Harris D. Utah Growth Study: growth standards and the prevalence of growth hormone deficiency. J Pediatr. 1994 Jul. 125(1):29-35; L, Silvers JB, Singh J, Marrero U, Finkelstein B, Tannin G, et al. Short stature and growth hormone therapy. A national study of physician recommendation patterns. JAMA. 1996 Aug 21. 276(7):531-7; Grimberg A, Stewart E, Wajnrajch MP. Gender of pediatric recombinant human growth hormone recipients in the United States and globally. J Clin Endocrinol Metab. 2008 Jun. 93(6):2050-6; Mayer M, Schmitt K, Kapelari K, Frisch H, Köstl G, Voigt M. Spontaneous Growth in Growth Hormone Deficiency from Birth until 7 Years of Age: Development of Disease-Specific Growth Curves. Horm Res Paediatr. 2010 Apr 29; Tanner JM, Whitehouse RH, Hughes PC. Effect of human growth hormone treatment for 1 to 7 years on growth of 100 children, with growth hormone deficiency, low birthweight, inherited smallness, Turner''s syndrome, and other complaints. Arch Dis Child. 1971 Dec. 46(250):745-82; Wilson DM, Baker B, Hintz RL, Rosenfeld RG. Subcutaneous versus intramuscular growth hormone therapy: growth and acute somatomedin response. Pediatrics. 1985 Sep. 76(3):361-4; Milner RD, Russell-Fraser T, Brook CG, Cotes PM, Farquhar JW, Parkin JM, et al. Experience with human growth hormone in Great Britain: the report of the MRC Working Party. Clin Endocrinol (Oxf). 1979 Jul. 11(1):15-38; Albertsson-Wikland K, Westphal O, Westgren U. Daily subcutaneous administration of human growth hormone in growth hormone deficient children. Acta Paediatr Scand. 1986 Jan. 75(1):89-97; Jørgensen JO, Moler N, Lauritzen T, Alberti KG, Orskov H, Christiansen JS. Evening versus morning injections of growth hormone (GH) in GH-deficient patients: effects on 24-hour patterns of circulating hormones and metabolites. J Clin Endocrinol Metab. 1990 Jan. 70(1):207-14; Kastrup KW, Christiansen JS, Andersen JK, Orskov H. Increased growth rate following transfer to daily sc administration from three weekly im injections of hGH in growth hormone deficient children. Acta Endocrinol (Copenh). 1983 Oct. 104(2):148-52.

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